СлайдшоуСлайдшоуСлайдшоуСлайдшоуСлайдшоуСлайдшоуСлайдшоуСлайдшоуСлайдшоу

Резюме статей журнала «Доктор.Ру» Гематология № 5 (122), 2016

Полные тексты статей доступны на странице журнала «Доктор.Ру».

Классификация, дифференциальная диагностика и лечение системных васкулитов у детей и взрослых
А. Г. Румянцев

Цель обзора: рассмотрение ключевых различий в проявлениях и лечении системных васкулитов (СВ) у детей и взрослых на основании эволюции критериев дифференциальной диагностики васкулитов.
Основные положения. СВ — гетерогенная группа редких заболеваний, объединенных морфологическими признаками воспаления сосудистой системы и полиморфными клиническими проявлениями аллергического, геморрагического и некробиотического характера. Спектр клинических проявлений зависит от вида, размера и локализации пораженных сосудов, развития тромбозов или кровотечений, степени и тяжести сопутствующих воспалительных изменений в апоптотических тканях.
На основе клинико-морфологических критериев классификации васкулитов у взрослых, предложенных в 1990 г. Американским обществом ревматологов, накоплены данные по эпидемиологии, дифференциальной диагностике и лечению системных васкулитов. Поскольку эти критерии не валидированы для детей, спустя 15 лет Европейское общество детской ревматологии утвердило классификационные критерии детских васкулитов с целью определения наиболее типичных групп пациентов и изучения эпидемиологии заболеваний у детей. В 2012 г. на повторной согласительной конференции в Чапел-Хилле в список этих заболеваний введены васкулиты, ассоциированные с антинейтрофильными цитоплазматическими антителами, иммунокомплексные и неклассифицируемые васкулиты, описанные как у взрослых, так и у детей.
Ключевые слова: дети, первичные системные васкулиты, эпидемиология, классификация, лечение.

Библиографическая ссылка: Румянцев А. Г. Классификация, дифференциальная диагностика и лечение системных васкулитов у детей и взрослых // Доктор.Ру. Гематология. 2016. № 5 (122). С. 6–14.

Пароксизмальная ночная гемоглобинурия у детей (обзор литературы)
Г. А. Новичкова, У. Н. Петрова, И. И. Калинина, А. А. Масчан

Цель обзора: рассмотрение механизмов развития, клинических проявлений пароксизмальной ночной гемоглобинурии (ПНГ) и подходов к ее диагностике и лечению, прежде всего в детской популяции.
Основные положения. ПНГ — редкое клональное заболевание гемопоэтических стволовых клеток, характеризующееся клинической триадой: гемолитической анемией, тромбозами и недостаточностью функции костного мозга. У детей и подростков ПНГ встречается приблизительно в 10 раз реже, чем у взрослых, и отличается большей частотой субклинической формы или сочетания ПНГ с синдромом недостаточности костного мозга, при этом симптом гемоглобинурии может не проявляться.
Наиболее информативный и надежный метод диагностики ПНГ — высокочувствительная проточная цитометрия; детям с костномозговой недостаточностью необходим скрининг для определения клона ПНГ. Современные подходы к лечению включают ингибирование терминальных компонентов системы комплемента препаратом экулизумаб и трансплантацию костного мозга. В обзоре представлены результаты определения клона ПНГ у детей с приобретенной апластической анемией, поступивших на лечение в ФГБУ «Федеральный научно-клинический центр детской гематологии, онкологии и иммунологии имени Дмитрия Рогачева» Минздрава России в период с марта 2012 г. по сентябрь 2015 г.
Заключение. Своевременная диагностика ПНГ в сочетании с современными терапевтическими походами позволяет значительно снизить риск осложнений и улучшить прогноз заболевания.
Ключевые слова: пароксизмальная ночная гемоглобинурия, диагностика, лечение, дети.

Библиографическая ссылка: Новичкова Г. А., Петрова У. Н., Калинина И. И., Масчан А. А. Пароксизмальная ночная гемоглобинурия у детей (обзор литературы) // Доктор.Ру. Гематология. 2016. № 5 (122). С. 15–20.

Роль фибринолитической активности крови в предупреждении тромбозов при физиологической беременности
А. П. Момот, И. Ю. Кудинова, В. А. Елыкомов, Н. А. Семёнова, Д. А. Момот, Д. Е. Белозёров

Цель обзора: анализ современных представлений об участии фибринолитической системы крови в предотвращении тромбозов в поздние сроки беременности.
Основные положения. Физиологическая беременность сопровождается повышением коагуляционной активности крови. Это связано с действием тканевого фактора и генерацией тромбина, о чем обычно свидетельствует рост уровня D-димеров в плазме крови. Однако остается неясной причина увеличения концентрации D-димеров в поздние сроки беременности, протекающей без какой-либо патологии. В обзоре представлен анализ динамики уровней плазминогена и основных регуляторов фибринолиза. Показано, что в период, предшествующий родам, возникает подавление пристеночных интраваскулярных фибринолитических реакций. В то же время системный (в общей циркуляции) фибринолиз активирован.
Заключение. Выдвинута гипотеза: в поздние сроки беременности концентрация D-димеров в плазме крови повышена вследствие лизиса растворимого фибрина, не достигшего состояния фибринового сгустка.
Ключевые слова: физиологическая беременность, генерация тромбина, фибрин, фибринолиз, D-димеры.

Библиографическая ссылка: Момот А. П., Кудинова И. Ю., Елыкомов В. А., Семёнова Н. А. и др. Роль фибринолитической активности крови в предупреждении тромбозов при физиологической беременности // Доктор.Ру. Гематология. 2016. № 5 (122). С. 21–28.

Применение препаратов рекомбинантного человеческого эритропоэтина для лечения анемий беременных
В. Г. Демихов, М. Аиари, Е. Н. Зиновьева, Е. В. Демихова, И. М. Миров, А. Г. Румянцев

Цель обзора: охарактеризовать возможности применения препаратов рекомбинантного человеческого эритропоэтина для лечения анемий беременных.
Основные положения. При анемиях беременных клиницистам нередко приходится сталкиваться с резистентностью к ферротерапии — основному методу лечения этого клинико-гематологического синдрома. Резистентность часто связана с неадекватно низкой продукцией эритропоэтина, что объясняет высокую эффективность препаратов рекомбинантного человеческого эритропоэтина. Возросший интерес к применению этих средств в акушерской практике вызван новыми сведениями об их высокой эффективности и безопасности при лечении анемий беременных и ранней анемии недоношенных.
Заключение. Применение препаратов рекомбинантного человеческого эритропоэтина в сочетании с препаратами железа — эффективный и безопасный метод лечения анемий во второй половине беременности.
Ключевые слова: анемия беременных, лечение, рекомбинантный человеческий эритропоэтин.

Библиографическая ссылка: Демихов В. Г., Аиари М., Зиновьева Е. Н., Демихова Е. В. и др. Применение препаратов рекомбинантного человеческого эритропоэтина для лечения анемий беременных // Доктор.Ру. Гематология. 2016. № 5 (122). С. 29–35.

Биоимпедансометрия в комплексе предоперационного обследования в детской гематологии (обзор литературы)
А. В. Курлыкин, А. Н. Константинова, В. А. Якименко, Ю. Г. Овсянников

Цель обзора: оценка возможности использования медицинских технологий, основанных на применении биоимпеданса, для определения вероятных периоперационных рисков у пациентов с заболеваниями крови.
Основные положения. Диагностические методики на основе импеданса позволяют неинвазивно мониторировать гемодинамику, оценивать и оптимизировать респираторную поддержку у пациентов с острым респираторным дистресс-синдромом. Количественный анализ состава тела используют в терапии нутритивных расстройств. Мониторинг водных секторов организма актуален в анестезиологии и при проведении почечно-заместительной терапии. Импедансометрия помогает выявить больных с высоким риском осложнений при трансплантации гемопоэтических стволовых клеток.
Заключение. Использование метода биоимпедансометрии при предоперационном обследовании детей с гематологическими заболеваниями позволит существенно снизить риски анестезиологического пособия и повысить безопасность лечебных и диагностических манипуляций.
Ключевые слова: биоимпедансометрия, анализ состава тела, реография, электротомография, анестезия, инфузионная терапия, дети.

Библиографическая ссылка: Курлыкин А. В., Константинова А. Н., Якименко В. А., Овсянников Ю. Г. Биоимпедансометрия в комплексе предоперационного обследования в детской гематологии (обзор литературы) // Доктор.Ру. Гематология. 2016. № 5 (122). С. 36–39.

Аллогенная трансплантация гемопоэтических стволовых клеток у детей с синдромом Гурлер
А. С. Боровкова, К. И. Киргизов, 3, Е. В. Скоробогатова, Л. С. Зубаровская, Б. В. Афанасьев, А. Г. Румянцев

Цель исследования: сравнить эффективность миелоаблативного кондиционирования (МАК) и кондиционирования редуцированной интенсивности (РИК) при аллогенной трансплантации гемопоэтических стволовых клеток (алло-ТГСК) у детей с синдромом Гурлер.
Материалы и методы. Проанализированы результаты алло-ТГСК, выполненной 31 пациенту с синдромом Гурлер (общее число трансплантаций — 33). Медиана возраста пациентов на момент установления диагноза составляла 15 месяцев (3–24), на момент аллогенной трансплантации — 22 месяца (9–42). В качестве подготовки к алло-ТГСК использовали МАК (24 трансплантации у 23 детей) или РИК (9 трансплантаций у 8 детей). Источники трансплантата — родственные и неродственные доноры.
Результаты. При медиане наблюдения около 50 месяцев (7–140) живы 26 пациентов. Четырехлетняя общая выживаемость составила 69,5 ± 0,16% независимо от интенсивности режима подготовки.
Заключение. При подготовке детей с синдромом Гурлер к алло-ТГСК эффективность режимов кондиционирования со сниженной и полной интенсивностью сопоставима.
Ключевые слова: дети, мукополисахаридоз I типа, трансплантация гемопоэтических стволовых клеток.

Библиографическая ссылка: Боровкова А. С., Киргизов К. И., Скоробогатова Е. В., Зубаровская Л. С. и др. Аллогенная трансплантация гемопоэтических стволовых клеток у детей с синдромом Гурлер // Доктор.Ру. Гематология. 2016. № 5 (122). С. 40–44.

Остеодеструкции у больных множественной миеломой: основной самостоятельный фактор прогноза?
А. П. Битюков, О. А. Рукавицын

Цель исследования: оценить влияние остеодеструкций, полинейропатии, почечной недостаточности и сахарного диабета на продолжительность жизни больных множественной миеломой (ММ).
Материалы и методы. Ретроспективно проанализированы законченные случаи (от момента диагностики до летального исхода) 29 больных ММ, лечившихся в ФГКУ «Главный военный клинический госпиталь имени Н. Н. Бурденко» МО РФ в период с 1988 по 2014 г. Среди пациентов было 24 мужчины (82,8%) и 5 женщин (17,2%) 46–83 лет (медиана возраста — 66 лет). Большинство обследованных (69,0%, n = 20) пожилого и старческого возраста.
Результаты. У 29 умерших больных ММ исследованы частота и выраженность остеодеструкций, полинейропатии, почечной недостаточности и сахарного диабета. Выраженность остеодеструкций, развившихся на первом году лечения больных ММ, была статистически значимо выше таковой в дебюте заболевания и обратно пропорциональна продолжительности их жизни.
Заключение. Остеодеструкции могут выступать в роли самостоятельного фактора прогноза при анализе продолжительности жизни больных ММ.
Ключевые слова: множественная миелома, осложнения, остеодеструкции, полинейропатия, почечная недостаточность, сахарный диабет, периоды лечения, различия, корреляционный анализ, продолжительность жизни.

Библиографическая ссылка: Битюков А. П., Рукавицын О. А. Остеодеструкции у больных множественной миеломой: основной самостоятельный фактор прогноза? // Доктор.Ру. Гематология. 2016. № 5 (122). С. 45–47.

Применение метода «Тромбориск» для оценки гемостаза у детей с тромбозом глубоких вен
П. А. Жарков, А. В. Полетаев, М. А. Грачёва, Е. А. Серёгина, А. В. Пшонкин

Цель исследования: определение чувствительности и специфичности теста «Тромбориск» при нарушениях в системе протеина С у детей с тромбозом глубоких вен на фоне терапии злокачественных новообразований.
Материалы и методы. Проспективным методом набрана когорта пациентов в возрасте 1–16 лет (n = 30). Проведен комплекс исследований: определение активности протеина С, концентрации свободного протеина S, волчаночного антикоагулянта (с ядом гадюки Рассела и с кварцевым активатором) и резистентности к активированному протеину С (РАПС), а также тест «Тромбориск».
Результаты. Чувствительность теста «Тромбориск» составила 78%, специфичность — 71%, прогностическая ценность положительного результата — 90%, отрицательного результата — 50%. Коэффициент корреляции Спирмена между значением теста «Тромбориск» и активностью протеина С составил 0,47 (*Р = 0,03), концентрацией свободного протеина S — 0,18 (Р = 0,42) и РАПС — 0,53 (*Р = 0,01).
Заключение. Тест «Тромбориск» — чувствительный и эффективный инструмент, применимый для скрининга нарушений в системе протеина С у детей с тромбозом глубоких вен.
Ключевые слова: «Тромбориск», тромбоз, тромбофилия, дети, протеин С, скрининг.

Библиографическая ссылка: Жарков П. А., Полетаев А. В., Грачёва М. А., Серёгина Е. А. и др. Применение метода «Тромбориск» у детей с тромбозом глубоких вен // Доктор.Ру. Гематология. 2016. № 5 (122). С. 48–51.

Внепеченочная портальная гипертензия у больного пароксизмальной ночной гемоглобинурией
А. В. Деженкова, О. Ф. Никулина, Н. В. Цветаева, Е. А. Киценко, Е. П. Сысоева, Е. А. Лукина

Цель статьи: охарактеризовать трудности дифференциальной диагностики пароксизмальной ночной гемоглобинурии (ПНГ) и развития редкого тромботического осложнения — внепеченочной портальной гипертензии, осложненной рецидивирующими желудочно-кишечными кровотечениями, — а также трудности определения оптимальной лечебной тактики в подобной ситуации.
Основные положения. ПНГ — редкое приобретенное клональное заболевание системы крови. Основными характеристиками классической формы ПНГ являются хронический внутрисосудистый гемолиз и высокая частота тромботических осложнений, ведущих к необратимому поражению жизненно важных органов. Современная диагностика ПНГ основывается на идентификации патологической популяции клеток с дефицитом поверхностных GPI-связанных белков посредством проточной цитометрии. Внедрение в клиническую практику метода иммунофенотипирования клеток ПНГ-клона существенно повысило возможности диагностики этого заболевания.
В качестве клинического примера сложной дифференциальной диагностики ПНГ приводится описание истории болезни пациентки с тромбозом портальной системы и внепеченочной портальной гипертензией, осложненной рецидивирующими желудочно-кишечными кровотечениями.
Заключение. Поздняя диагностика ПНГ ассоциируется с развитием тяжелых тромботических осложнений, ведущих к поражению жизненно важных органов или систем органов, что может стать основной клинической проблемой и причиной летального исхода.
Ключевые слова: пароксизмальная ночная гемоглобинурия, анемия, тромбоцитопения, тромбоз воротной вены, внепеченочная портальная гипертензия, спленэктомия.

Библиографическая ссылка: Деженкова А. В., Никулина О. Ф., Цветаева Н. В., Киценко Е. А. и др. Внепеченочная портальная гипертензия у больного пароксизмальной ночной гемоглобинурией // Доктор.Ру. Гематология. 2016. № 5 (122). С. 52–55.

Принципы анестезиологического обеспечения малоинвазивных процедур у детей с гематологическими заболеваниями
Ю. Г. Овсянников, В. В. Щукин, Е. А. Спиридонова, П. А. Жарков

Цель работы: обозначение принципов анестезиологического обеспечения малоинвазивных вмешательств у пациентов детского возраста с гематологическими заболеваниями.
Основные положения. Данные принципы лежат в основе протоколов анестезиологического обеспечения малоинвазивных вмешательств, принятых в ФГБУ «ФНКЦ детской гематологии, онкологии и иммунологии имени Дмитрия Рогачева» Минздрава России. Статья иллюстрирована клиническим примером предоперационного обследования и анестезиологического обеспечения ребенка с геморрагической тромбоцитопатией: сочетанным дефицитом плотных и α-гранул тромбоцитов.
Заключение. Малоинвазивные процедуры у детей с гематологическими заболеваниями следует проводить в соответствии с принятыми протоколами и регламентами анестезиологического обеспечения. Необходимы дальнейшая разработка и уточнение существующих протоколов ведения пациентов данной группы.
Ключевые слова: анестезиологическое пособие, внутривенная анестезия, геморрагический синдром, ингаляционная анестезия, интубация трахеи, малоинвазивные вмешательства, тромбоцитопения.

Библиографическая ссылка: Овсянников Ю. Г., Щукин В. В., Спиридонова Е. А., Жарков П. А. Принципы анестезиологического обеспечения малоинвазивных процедур у детей с гематологическими заболеваниями // Доктор.Ру. Гематология. 2016. № 5 (122). С. 56–59.

Случай анемии Даймонда — Блекфена с посттрансфузионной перегрузкой железом тяжелой степени
Д. В. Федорова, Л. И. Папуша, Г. В. Терещенко, А. М. Митрофанова, М. Е. Лохматова

Цель работы: демонстрация случая анемии Даймонда — Блекфена (АДБ) с тяжелой посттрансфузионной перегрузкой железом; привлечение внимания к проблеме хелаторной терапии у трансфузионно-зависимых пациентов с АДБ.
Основные положения. АДБ — заболевание из группы врожденных синдромов костномозговой недостаточности, характеризующееся угнетением эритропоэза и врожденными пороками развития. Основой терапии АДБ служит применение глюкокортикоидов и трансфузии эритроцитной массы с последующей хелацией железа. Оба варианта терапии сопряжены с развитием тяжелых побочных явлений. В статье приведено наблюдение за ребенком с АДБ, продолжительно испытывавшим перегрузку железом.
Заключение. Сложность ведения пациентов с АДБ определяется практически неизбежным развитием серьезных побочных эффектов лечения. Критически важно раннее начало адекватной хелаторной терапии.
Ключевые слова: анемия Даймонда — Блекфена, перегрузка железом, дети.

Библиографическая ссылка: Федорова Д. В., Папуша Л. И., Терещенко Г. В., Митрофанова А. М. и тд. Случай анемии Даймонда — Блекфена с посттрансфузионной перегрузкой железом тяжелой степени // Доктор.Ру. Гематология. 2016. № 5 (122). С. 60–63.